Doğuştan vajina yokluğu (vajinal agenezi) nadir görülen rahim ve vajinanın kalıtımsal olarak oluşmamasıdır. Hastaların vajina ve rahim yapıları ya hiç yok ya da çok az miktarlarda bulunmaktadır. Bazı hastalarda rahim içi dokusu ve rahim yapısı az miktarda olabileceği için vajinal kanama olmasa da adet dönemlerinde artan karın ağrısı görülebilir.
Kadın yumurtalıkları başka bir alandan geliştiği için yumurtalıklar karın içinde olabilmektedir. Vajinal agenezi hastalarında idrar yollarının çift olması, böbreklerin yerinin farklı olması gibi ek hastalıklar açısından kontrol edilmeleri gerekmektedir. Ayrıca bu hastalarda iskelet sistemi hastalıkları da ek olarak olabilmektedir. Tüm system muayenesi yapılması uygun olacaktır.
Müllerian agenezi kadın rahim, rahimağzı ve vajina yapılarını oluşturan müllerian kanalın kalıtımsal olarak oluşmamasıdır. Bunun sonucunda; rahim yani uterus, rahimağzı ve vajina yokluğu ile karakterize bir hastalıktır.
Çok nadir görülen bir hastalıktır. Toplumda 1/4000 ila 1/10000 arasında değişmektedir. Mullerian ageneziye bağlı rahim, rahimağzı ve vajinal yapıların olmaması yanı sıra böbrek ve idrar yolları anormallikleri ve bazen iskelet sistemi bozuklukları görülür. Yumurtalıklar embrio aşamasında iken farklı alandan geliştiği için yumurtalıklar yani overler olabilir.
Vajinal agenezi hastalarında, rahim yapısı ya güdük şeklinde ya da hiç olmadığı için gebelik şansı mümkün değildir. Ancak rahim nakli ameliyatı ile mümkündür. Ülkemizde yasal şartlar sebebi ile mümkün olmasa da yumurtalık yapıları bulunan hastalarda dış merkezlerde taşıyıcı annelik ile çocuk sahibi olma şansı vardır.
Vajinal agenezi hastalarında vajen olmadığı için cinsel ilişki mümkün değildir. Eğer vajinal yapı güdük şeklinde ise 1-2 cm lik bir uzunlukta olacağı için bu hastalarda da mümkün olmamaktadır. Yapıalcak vajinal agenezi ameliyatı sonucunda amaç sağlıklı cinsel birliktelik sağlamaktır.
Vajinal agenezi hastalarında 15 ila 16 yaş’ta en geç olmak üzere beklenen adetin olmaması, menstürel siklus dönemlerinde eğer güdük şeklinde rahim var ise kan birikmesine ve dışarı akamamasına bağlı aralıklı ağrı ve cinsel ilişkiye girememe şikayetlerine yol açar. Ayrıca idrar yolları bozuklulukları da ek olarak olacağı için sık geçirilen idrar yolları enfeksiyonları yaşanabilmektedir.
Doğuştan vajina yokluğu embrio gelişimi sırasında rahim ve vajinayı oluşturan müllerian kanalın oluşamaması sonucunda ortaya çıkmaktadır. Oldukça nadir olan bu hastalık genetik, anne karnında gelişim aşamalarında sekmeler olması sonucunda oluşmaktadır.
Ergenlik dönemi yani adelosan hastalarda şu durumlarda vajinal agenezi süphesi oluşur:
Yapılan jinekolojik muayene de vajina olmadığı görülür, ultrason ile rahim yokluğu saptanmalıdır. Ayrıca böbrekler ve idrar yolları da ultrason ve ivp ile kontrol edilmeldir. Overler yani yumurtalıkların yeri de olup olmadığı da kontrol edilmelidir.
Vajinal agenezinin tedavisi sık olarak cerrahidir. Vajinal güdüğün az olduğu seçilmiş vakalarda penil protez denilen vajinal dilatatörler ile vajinal genişlik sistemeatik olarak baskı ile açılır. Bu tedavi süreci uzun ve sabır isteyen ancak güvenli yöntemdir.
Doku zadelenmesini önleyen kremlerle vajinal dilatatörler büyükten küüğe uygulanır. Ancak bu süreç için hastanın psikolojik uygunluk ve 18 yaş üstü olması önemlidir. Aksi halde vajinal dlatatörlerle başlanan süreç tamamlanmadan bırakılır ise doku sertleşeceği için tekrar başlanıldığında sıkıntı oluşturabilir.
Vajinal agenezide diğer bir metod; cerrahi olarak ameliyathanede vajinal boşluk elde ederel perieanl alandan doku (vajen boşluğunun olması gereken cilt dokusu) desteği ile vajinal boşluk yaratarak, vajinal dilatatörler inceden kalına doğru vajinal genişlik sağlamaktır. Ancak ameliyat sonrası vajinal dlatötor sğrecinin devam edeceği, bu egezersizlerin istenilen vajen yapısı oluşana kadar bırakılmayacağı bilinmelidir. Bu cerrahi seçeneği barsaktan vajen yapma ameliyatından daha güvenli ve komplikasyon oranı düşüktür. Jinekologlar güvenli cerrahi olan perianal yaklaşımı tercih etmektedir.
Sigmoid kolon (barsaktan) bir parça çıkarılıp, anüs ile mesane arasına vajinal boşluğu örtmesi için cerrahi olarak açılan boşluğa yerleştirilir. Yerleştirilen sigmoid alanın barsak pasajı ile ilgisi yoktur, sigmoid barsak sadece örtü amaçlı kullanılır. Bu ameliyatın adı neo-vajendir ve komplikasyon, enfeksiyon diğer vajinal dilatötor yöntemine göre yüksektir. Bu nedenle ancak seçilmiş vakalara uygulanmalıdır.
Doğumsal vajina yokluğu ameliyatı sonrasında iyileşme kısa sürede olsa da vajinal dilatatörle genişleterek istenilen vajinal boşluğa ulaşma uzun zamanda tamamlanır. Ayrıca vajinal dilatatörlerle açılan boşlukta cilt dokusunun oluşması için süreç gerekmektedir. Bilinmelidir ki cerrahi riski düşük olan bu işlem sonucunda sabırla egzersizler yapılınca istenilen vajinal açıklık sağlanmaktadır. Bu prosedurde ki amaç hastanın cinsel ilişkiye girebilmesidir.
Vajinal agenezi ameliyatında ki amaç hastanın cinsel ilişkiye girilebilmesidir. Doğru yapılmış cerrahi ve devamında artan boyutta vajinal dilatatörlerin uygulanması istenilen vajinal açıklığı sağlamaktadır.
Pelvik tabana inen cinsel haz veren sinirler vulva içinden devam etmektedir. Yani klitoris alanında sinirler pudental sinirler olrak bulunmaktadır. İstenilen vajen boşluğuna ulaşıldığında klitoral orgazm ve cinsel haz mümkün olmaktadır.