Kongenitale Abwesenheit der Vagina (Vaginale Agenesie)

Was ist vaginale Agenesie?

Die kongenitale Abwesenheit der Vagina (vaginale Agenesie) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Gebärmutter und die Vagina genetisch nicht gebildet werden. Patienten können keine Vagina und Gebärmutter haben oder diese Strukturen können unterentwickelt sein. In einigen Fällen kann das uterine Gewebe in kleinen Mengen vorhanden sein, was zu erhöhten Bauchschmerzen während der Menstruation führt, obwohl keine vaginale Blutung auftritt.

Da die Eierstöcke aus einer anderen Region entwickelt werden, können sie sich im Bauchraum befinden. Patienten mit vaginaler Agenesie können auch zusätzliche Erkrankungen wie ein doppelsystemisches Harnsystem oder abnormale Nierenpositionen haben, weshalb sie auf andere mögliche Probleme überwacht werden müssen. Außerdem können Störungen im Skelettsystem vorliegen. Eine vollständige Systemuntersuchung wird empfohlen.

Was sind kongenitale vaginale Defekte?

• Vaginale Agenesie, bei der kein vaginaler Raum vorhanden ist,
• Ein Septum (Partition) zwischen den vaginalen Wänden,
• Fehlen des oberen Drittels der Vagina, was dazu führen kann, dass die Gebärmutter vorhanden ist, aber keine Verbindung besteht, was zu einem Blindende führt und die Vagina kürzer erscheint als erwartet.
• Müllerische Agenesie

Müllerische Agenesie

Müllerische Agenesie bezieht sich auf das kongenitale Fehlen der Gebärmutter, des Gebärmutterhalses und der Vagina aufgrund des Versagens des müllerischen Ganges, sich zu entwickeln. Diese Erkrankung ist durch das Fehlen der Gebärmutter, des Gebärmutterhalses und der Vagina gekennzeichnet.

Rokitansky-Küster-Mayer-Syndrom

Dies ist eine seltene Erkrankung, die 1 von 4.000 bis 1 von 10.000 Personen betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch das Fehlen der Gebärmutter, des Gebärmutterhalses und der vaginalen Strukturen aufgrund der müllerischen Agenesie, zusammen mit Abnormalitäten der Nieren und des Harntrakts und manchmal auch Problemen im Skelettsystem. Die Eierstöcke können vorhanden sein, da sie sich aus einer anderen embryonalen Herkunft entwickeln.

Beeinträchtigt das kongenitale Fehlen der Vagina die Mutterschaft?

Bei Patienten mit vaginaler Agenesie ist eine Schwangerschaft nicht möglich, da die Gebärmutter rudimentär oder nicht vorhanden sein kann. Mit einer Gebärmuttertransplantation ist dies jedoch möglich. Während gesetzliche Beschränkungen dies im Land verhindern, können Patienten mit Eierstöcken die Möglichkeit haben, durch Leihmutterschaft im Ausland Kinder zu bekommen.

Beeinträchtigt das kongenitale Fehlen der Vagina den Geschlechtsverkehr?

Da bei Patienten mit vaginaler Agenesie keine Vagina vorhanden ist, ist Geschlechtsverkehr nicht möglich. Wenn eine rudimentäre vaginale Struktur vorhanden ist, die normalerweise 1-2 cm lang ist, ist der Geschlechtsverkehr ebenfalls nicht möglich. Das Ziel der Operation bei vaginaler Agenesie ist es, gesunden Geschlechtsverkehr zu ermöglichen.

Symptome des kongenitalen Fehlen der Vagina

Bei Patienten mit vaginaler Agenesie tritt das Fehlen der Menstruation im Alter von 15-16 Jahren auf oder es gibt intermittierende Bauchschmerzen während der Menstruationszyklen (wenn eine rudimentäre Gebärmutter vorhanden ist) aufgrund der Ansammlung von Menstruationsblut. Diese Patienten können auch Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr erleben. Zusätzlich können Harnwegserkrankungen zu wiederkehrenden Harnwegsinfektionen führen.

Was verursacht vaginale Agenesie?

Das kongenitale Fehlen der Vagina tritt aufgrund des Versagens des müllerischen Ganges auf, sich während der embryonalen Entwicklung zu bilden. Diese seltene Erkrankung wird wahrscheinlich durch genetische Faktoren oder Entwicklungsstörungen im Mutterleib verursacht.

Wie wird vaginale Agenesie diagnostiziert?

Bei Jugendlichen wird vaginale Agenesie vermutet, wenn:

• Brust- und Haarentwicklung auftreten, aber die Menstruation fehlt oder es intermittierende Schmerzen während des Menstruationszyklus gibt,
• Kein vaginaler Eingang vorhanden ist,
• Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr im frühen Erwachsenenalter bestehen,
• Zusätzliche Harnwegserkrankungen vorhanden sind.

Eine gynäkologische Untersuchung zeigt das Fehlen der Vagina, und ein Ultraschall sollte verwendet werden, um das Fehlen der Gebärmutter zu bestätigen. Außerdem sollten Nieren und Harnwege mittels Ultraschall und IVP überprüft werden. Die Anwesenheit und Position der Eierstöcke sollten ebenfalls beurteilt werden.

Behandlung des kongenitalen Fehlen der Vagina

Die Behandlung der vaginalen Agenesie ist in der Regel chirurgisch. In ausgewählten Fällen, in denen der vaginale Rest klein ist, kann eine vaginale Dilatation unter Verwendung von Penissprothesen (vaginale Dilatatoren) den vaginalen Raum systematisch öffnen. Diese Behandlung ist langwierig und erfordert Geduld, gilt jedoch als sicher.

Vaginale Dilatatoren werden beginnend mit größeren Größen und dann zu kleineren Größen aufgetragen, zusammen mit Cremes, die Gewebeschäden verhindern. Für diesen Prozess sind die psychologische Bereitschaft des Patienten und das Alter von über 18 Jahren wichtig. Wenn dieser Prozess nicht abgeschlossen wird, kann eine Versteifung des Gewebes auftreten, und ein Neustart könnte Schwierigkeiten bereiten.

Eine andere Methode besteht darin, chirurgisch einen vaginalen Raum mit perianalem Gewebe (Hautgewebe, wo der vaginale Raum gebildet werden sollte) zu schaffen, um die vaginale Höhle zu bilden, gefolgt von einer allmählichen Dilatation mit vaginalen Dilatatoren. Dieser Ansatz gilt als sicherer und hat eine geringere Komplikationsrate als die Methode, die den Dickdarm für die vaginale Bildung verwendet. Gynäkologen bevorzugen den perianalen Ansatz aufgrund seiner Sicherheit.

Ein Stück des Sigmoidkolons (aus dem Darm) kann auch verwendet werden, um den chirurgisch geschaffenen vaginalen Raum zu bedecken, der zwischen Anus und Blase platziert wird. Dieses Verfahren, genannt Neo-Vagina, beinhaltet die Verwendung des Sigmoidkolons ausschließlich als Abdeckung und nicht für den Darmpassage. Es trägt höhere Risiken von Komplikationen und Infektionen im Vergleich zu den Methoden mit vaginalen Dilatatoren und sollte nur in ausgewählten Fällen verwendet werden.

Erholung nach der Operation bei vaginaler Agenesie

Nach der Operation für das kongenitale Fehlen der Vagina ist die Erholung relativ schnell, aber das Erreichen des gewünschten vaginalen Raums mit vaginalen Dilatatoren erfordert Zeit. Die Gewebebildung im neu geschaffenen vaginalen Raum erfordert ebenfalls einen Prozess. Es sollte verstanden werden, dass mit minimalem chirurgischen Risiko dieses Verfahren, kombiniert mit Übungen, erfolgreich den gewünschten vaginalen Eingang erreichen kann. Das Ziel dieses Verfahrens ist es, dem Patienten den Geschlechtsverkehr zu ermöglichen.

Kann nach der Operation bei vaginaler Agenesie Geschlechtsverkehr wieder aufgenommen werden?

Das Ziel der Operation bei vaginaler Agenesie ist es, dem Patienten den Geschlechtsverkehr zu ermöglichen. Eine korrekt durchgeführte Operation und die schrittweise Verwendung von vaginalen Dilatatoren helfen, den gewünschten vaginalen Eingang zu erreichen.

Kann sexueller Genuss nach der Operation bei vaginaler Agenesie erlebt werden?

Sexueller Genuss wird durch Nerven zum Beckenboden übertragen, insbesondere durch die pudendalen Nerven im Bereich der Klitoris. Sobald der gewünschte vaginale Raum geschaffen ist, wird der klitorale Orgasmus und sexueller Genuss möglich.