Absence Congénitale du Vagin (Agnésie Vaginale)

Qu'est-ce que l'Agnésie Vaginale ?

L'agnésie vaginale congénitale (absence congénitale du vagin) est une condition rare où l'utérus et le vagin ne se forment pas génétiquement. Les patientes peuvent ne pas avoir de vagin ni d'utérus, ou ces structures peuvent être sous-développées. Dans certains cas, le tissu utérin peut être présent en petites quantités, provoquant une douleur abdominale accrue pendant les menstruations bien qu'il n'y ait pas de saignement vaginal.

Étant donné que les ovaires se développent dans une région différente, ils peuvent être localisés dans l'abdomen. Les patientes atteintes d'agnésie vaginale peuvent également avoir des conditions supplémentaires telles que des systèmes urinaires doubles ou des positions anormales des reins, elles doivent donc être surveillées pour d'autres problèmes potentiels. De plus, des troubles du système squelettique peuvent être présents. Un examen complet du système est conseillé.

Quelles sont les anomalies vaginales congénitales ?

• L'agnésie vaginale, où il n'y a pas d'espace vaginal,
• Un septum (partition) entre les parois vaginales,
• Absence du tiers supérieur du vagin, ce qui peut entraîner la présence de l'utérus mais sans connexion, menant à une terminaison aveugle et le vagin apparaissant plus court que prévu.

Agnésie Müllerienne

L'agnésie müllérienne désigne l'absence congénitale de l'utérus, du col de l'utérus et du vagin en raison de l'échec du développement du canal de Müller. Cette condition se caractérise par l'absence de l'utérus, du col de l'utérus et du vagin.

Syndrome de Rokitansky-Küster-Mayer

Il s'agit d'une condition rare qui affecte 1 personne sur 4000 à 1 sur 10 000. Elle se caractérise par l'absence de l'utérus, du col de l'utérus et des structures vaginales en raison de l'agnésie müllérienne, ainsi que des anomalies des reins et des voies urinaires, et parfois des problèmes du système squelettique. Les ovaires peuvent être présents car ils se développent à partir d'une origine embryonnaire différente.

L'absence congénitale du vagin affecte-t-elle la maternité ?

Chez les patientes atteintes d'agnésie vaginale, la grossesse n'est pas possible car l'utérus peut être rudimentaire ou absent. Cependant, cela peut être possible avec une greffe d'utérus. Bien que des restrictions légales empêchent cela dans le pays, les patientes ayant des ovaires peuvent avoir la possibilité d'avoir des enfants par gestation pour autrui à l'étranger.

L'absence congénitale du vagin affecte-t-elle les rapports sexuels ?

Étant donné qu'il n'y a pas de vagin chez les patientes atteintes d'agnésie vaginale, les rapports sexuels ne sont pas possibles. Si une structure vaginale rudimentaire existe, généralement de 1 à 2 cm de long, les rapports sexuels ne sont pas non plus réalisables. L'objectif de la chirurgie de l'agnésie vaginale est de permettre des rapports sexuels sains.

Symptômes de l'absence congénitale du vagin

Chez les patientes atteintes d'agnésie vaginale, l'absence de menstruation avant l'âge de 15-16 ans, ou des douleurs abdominales intermittentes pendant les cycles menstruels (si un utérus rudimentaire est présent) dues à l'accumulation de sang menstruel, peuvent survenir. Ces patientes peuvent également éprouver des difficultés avec les rapports sexuels. De plus, les anomalies des voies urinaires peuvent entraîner des infections urinaires récurrentes.

Quelles sont les causes de l'agnésie vaginale ?

L'absence congénitale du vagin se produit en raison de l'échec du développement du canal de Müller pendant le développement embryonnaire. Cette condition rare serait due à des facteurs génétiques ou à des perturbations du développement dans l'utérus.

Comment l'agnésie vaginale est-elle diagnostiquée ?

Chez les adolescentes, l'agnésie vaginale est suspectée dans les cas où :

• Le développement des seins et des poils a lieu, mais la menstruation est absente, ou il y a des douleurs intermittentes pendant le cycle menstruel,
• Il n'y a pas d'ouverture vaginale,
• Des difficultés à avoir des rapports sexuels au début de l'âge adulte,
• Il y a des problèmes urinaires supplémentaires.

Un examen gynécologique révèlera l'absence de vagin, et une échographie devra être utilisée pour confirmer l'absence d'utérus. De plus, les reins et les voies urinaires doivent être vérifiés par échographie et IVP. La présence et la localisation des ovaires doivent également être évaluées.

Traitement de l'absence congénitale du vagin

Le traitement de l'agnésie vaginale est généralement chirurgical. Dans des cas sélectionnés où le rudiment vaginal est petit, la dilatation vaginale à l'aide de prothèses péniennes (dilatateurs vaginaux) peut ouvrir systématiquement l'espace vaginal. Ce traitement est long et nécessite de la patience, mais il est considéré comme une approche sûre.

Les dilatateurs vaginaux sont appliqués en commençant par des tailles plus grandes et en diminuant, avec des crèmes qui empêchent les lésions des tissus. Pour ce processus, la préparation psychologique de la patiente et le fait d'être âgée de plus de 18 ans sont importants. Si ce processus n'est pas terminé, un durcissement des tissus peut se produire et recommencer pourrait causer des difficultés.

Une autre méthode consiste à créer chirurgicalement un espace vaginal à l'aide de tissu périnéal (tissu cutané là où l'espace vaginal devrait être) pour former la cavité vaginale, suivie d'une dilatation progressive avec des dilatateurs vaginaux. Cette approche est considérée comme plus sûre et présente un taux de complications plus faible que la méthode impliquant le côlon pour la création vaginale. Les gynécologues préfèrent l'approche périnéale pour sa sécurité.

Un morceau de côlon sigmoïde (provenant de l'intestin) peut également être utilisé pour recouvrir l'espace vaginal créé chirurgicalement, placé entre l'anus et la vessie. Cette procédure, appelée néovaginoplastie, consiste à utiliser le côlon sigmoïde uniquement comme couverture, et non pour le passage intestinal. Elle présente des risques plus élevés de complications et d'infection par rapport aux méthodes de dilatation vaginale et ne doit être utilisée que dans des cas sélectionnés.

Récupération après une chirurgie pour l'agnésie vaginale

Après une chirurgie pour l'absence congénitale du vagin, la récupération est relativement rapide, mais atteindre l'espace vaginal désiré avec des dilatateurs vaginaux prend du temps. La formation des tissus dans l'espace vaginal nouvellement créé nécessite également un processus. Il doit être compris qu'avec un risque chirurgical minimal, cette procédure, combinée à des exercices, peut réussir à atteindre l'ouverture vaginale désirée. L'objectif de cette procédure est de permettre à la patiente d'avoir des rapports sexuels.

Les rapports sexuels peuvent-ils être repris après la chirurgie pour l'agnésie vaginale ?

L'objectif de la chirurgie de l'agnésie vaginale est de permettre à la patiente d'avoir des rapports sexuels. Une chirurgie correctement réalisée et l'utilisation progressive de dilatateurs vaginaux aident à atteindre l'ouverture vaginale souhaitée.

Le plaisir sexuel peut-il être ressenti après la chirurgie pour l'agnésie vaginale ?

Le plaisir sexuel est transmis par des nerfs jusqu'au plancher pelvien, en particulier par les nerfs pudendaux situés dans la zone clitoridienne. Une fois l'espace vaginal souhaité créé, l'orgasme clitoridien et le plaisir sexuel deviennent possibles.